мед.Краниофарингиома — врождённая эпидермальная опухоль головного мозга, развивающаяся из эпителия гипофизарного кармана Ратке. Доброкачественная внутримозговая опухоль (относят к I степени злокачественности по классификации ВОЗ). Частота — 0,5-2,5 новых случаев в год на 1 млн населения. Гистологические варианты
• Адамантиноматозные краниофарин-гиомы состоят из широких полос и тяжей многослойного ороговевающего эпителия. Столбиковые или полигональные клетки на периферии образуют длинные ряды вдоль базальной мембраны. Во внутренних слоях клетки формируют губчатую сеть
• Папиллярные криниофарингиомы. Эпителиальные слои вытягиваются вдоль ворсин сосудистой стромы, образуя сосочки.
Клиническая картина
• Уменьшение остроты и полей зрения (60-80% больных)
• Гипофизарная недостаточность (50-90% больных), чаще у детей
• Повышение ВЧД (общемозговой синдром) — особенно при прорастании в III желудочек, развитии гидроцефалии
• Изменения личности и снижение интеллекта (50% больных).
Диагностика
• Нейроэндокринное исследование, направленное на оценку гипоталамо-гипофизарной, гипофизарно-тиреоидной, гипофи-зарно-надпочечниковой систем
• Нейроофтальмологическое исследование: застойные диски зрительных нервов (внутричерепная ги-пертёнзия), уменьшение остроты и полей зрения (часто гетеронимная гемианопсия)
• Особенности картины КТ и МРТ: кистозное, неправильной формы объёмное образование в хиазмально-селлярной области, может достигать гигантских размеров.Адамантиноматозная кра-ниофарингиома (значительное увеличение плотной части и кистозной капсулы, типична калышфикация — петрификаты). Папиллярная краниофарингиома (гомогенная структура, нет кальцификатов).
Лечение — комбинированное
• Радикальное удаление опухоли. Перед операцией и после неё назначают глюкокортико-иды
• В отдельных случаях (при обструктивной гидроцефалии) перед удалением опухоли выполняют шунтирующую операцию
• Возможно стереотаксическое опорожнение кисты и биопсия
• Для запустевания кист используют введение в их полость блеомицина
• Обычная техника: крыловидная или лобная костнопластическая трепанация, подход к селлярной области
• Можно выполнять и транссфеноидальный доступ, в т.ч. с использованием эндоскопической техники (менее травматично)
• Лучевая терапия
• Гормональная заместительная терапия.
Прогноз
10-летняя выживаемость после успешной операции — 40-90%. У 20-30% больных в течение нескольких лет развивается рецидив. Безрецидивный период после субтотальной резекции и облучения — более 10 лет.
Синонимы
• Гипофизарная адамантинома
• Супраселлярная киста
• Аденоамелобластома
• Адамантинобластома
• Амелобластома
• Опухоль кармана Ратке
• Эрдгейма опухоль См. также Аденома гипофиза. Опухоли головного мозга
МКБ
D35.3 Доброкачественное новообразование краниофарингеального протока