АКРОПАТИЯ ЯЗВЕННОМУТИЛИРУЮЩАЯ СЕМЕЙНАЯ

Син.: Синдром Тевенара. В возрасте 12–20 лет возникают пигментные пятна на пальцах ног, рецидивирующие паронихии, а в дальнейшем и трофические язвы, акроостеолиз, снижение всех видов чувствительности и рефлексов в дистальных отделах ног. Язвы локализуются преимущественно на подошвах, могут рецидивировать. Течение прогрессирующее. Наследуется по аутосомно-доминантному типу с вариабельной экспрессивностью. Описал в 1942 г. французский невропатолог А. Thevenard.

акропатия язвенно-мутилирующая семейная (acropathia ulceromutilans familiaris; син.: акроостеолиз семейный, акропатия язвенно-мутилирующая деформирующая, Джиаккаи синдром, Перона — Дроке — Кулона синдром, Тевенара синдром) — наследственный дерматоз, обусловленный поражением спинномозговых ганглиев, проявляющийся гиперкератозом дистальных отделов конечностей (чаще нижних), образованием язв, деформацией кистей и стоп, остеолизом мелких костей.

(acropathia ulceromutilans familiaris; син.: акроостеолиз семейный, акропатия язвенно-мутилирующая деформирующая, Джиаккаи синдром, Перона-Дроке-Кулона синдром, Тевенара синдром) наследственный дерматоз, обусловленный поражением спинномозговых ганглиев, проявляющийся гиперкератозом дистальных отделов конечностей (чаще нижних), образованием язв, деформацией кистей и стоп, остеолизом мелких костей.