Врожденный дисгенез яичников, проявляющийся, как правило, во время наступления половой зрелости, отмечается полная стерильность; С.С. известен у женщин с половыми хромосомами XY либо с фрагментами Y-хромосомы и обусловлен активностью локуса TDF (пол-определяющий, детерминирующий развитие семенников фактор), локализованного на участке p11.2 Y-хромосомы.