МЁБИУСА СИНДРОМ

(описан P. J. Moebius; синоним – врожденная лицевая диплегия) – врожденное недоразвитие ядер, корешков и стволов двигательных черепных нервов (глазодвигательного, отводящего, лицевого, реже тройничного, добавочного, подъязычного), а иногда и иннервируемых ими мышц. Проявляется двусторонним, реже односторонним парезом мимических мышц, лагофтальмом (неполным смыканием век), паралитическим косоглазием, отвисанием нижней челюсти, атрофией языка. Часто сочетается с задержкой роста, диспластичными ушными раковинами, аномалиями гортани или трахеи, сращением пальцев, короткопалостью, уменьшением количества пальцев, пре– или постаксиальной полидактилией, косолапостью, микрофтальмией, олигофренией. Компьютерная томография показывает гипоплазию полушарий мозга. Тип наследования не установлен. Лечение симптоматическое. P. J. Mobius. Uber angeborene doppelseitige Abducensfacialislahmung. MUnchener medizinische Wochenschrift, 1888; 6: 108–111.