мед.Гипопластическая анемия — нормохромная нормоцитарная ги-порегенераторная анемия, возникающая вследствие сильного угнетения или неадекватного функционирования красного костного мозга; как правило, не сочетается с лейкопенией и тромбо-цитопенией. При персистировании может развиться апластическая анемия. Может быть врождённой или приобретённой.
Врождённая гипопластическая анемия (синдром Дапе-монда-Блёкфэна) — аллельный вариант анемии Фанкони (*205900, р). От анемии Фанкони её отличают раннее появление анемии (как правило, в первые месяцы жизни), отсутствие нейтропении и тромбоцитопении
• Диагностика: макроцитоз, ретикулоцитопения, повышенное содержание HbF
Лечение
• Преднизолон 2-4 мг/кг/сут в течение 1-3 нед с последующим постепенным снижением до 2,5-5,0 мг 1-2 р/нед.Эффективен примерно у 50%
• Переливания эритроцитарной массы.
Приобретённая гипопластическая анемия (транзитор-ная эритропения детей, эритробластопения) проявляется несколько позднее, чем синдром Дайемонда-Блёкфэна. Протекает обычно остро (с возможным развитием гемолитических и апластических кризов), реже — хронически
• Причины: предполагают длительное ингибирующее действие вирусов (парво-вирусов) на эритропоэз
• Диагностика: ретикулоцитопения, уровень HbF нормален, концентрация железа и ОЖСС снижены. Через 2-4 нед многие пациенты выздоравливают без лечения.
Другие формы приобретённой гипопластической анемии
• Заболевания почек, печени и щитовидной железы могут привести к угнетению эритропоэза
• Гипопластическая анемия может сопровождать бактериальные и вирусные инфекции. Так, парвовирус часто вызывает анемию (увеличены содержание ретикулоцитов и концентрация железа в крови). Эти анемии обычно протекают легко, но возможны острые гемолитические кризы; при этом костный мозг не в состоянии компенсировать повышенное разрушение эритроцитов (развивается апластический криз)
Лечение
симптоматическое. Для молодых пациентов перспективна трансплантация костного мозга.
См. также Анемия, Анемия апластическая
Синонимы
Анемия апластическая
МКБ
• D61.0 Конституциональная апластическая анемия
• D61.9
Апластическая анемия неуточнённая