АНГИОМАТОЗ НЕЙРОРЕТИНАЛЬНОЛИЦЕВОЙ

Син.: Болезнь Бонне–Дешома–Блана. Относится к нейрокожным синдромам из группы факоматозов. Характеризуется обычно односторонними пороками развития сетчатой оболочки глаза, односторонними телеангиэктазиями или гипертрофическими ангиомами кожи и слизистых оболочек лица (непостоянный признак), внутричерепными ангиомами и аневризмами. На стороне поражения, как правило, снижается зрение, иногда выявляются гемианопсия, экзофтальм, застойный диск зрительного нерва. Возможны краниостеноз (см.), катаракта, парезы, параличи, альтернирующие синдромы, симптоматическая эпилепсия, задержка интеллектуального развития. Описали в 1937 г. французский врач Р. Bonnet и соавт.