АМИОТРОФИЯ СПИНАЛЬНАЯ ПЛЕЧЕЛОПАТОЧНОЛИЦЕВАЯ

Спинальная амиотрофия, проявляющаяся в возрасте от 7 до 40 лет миофибрилляциями, гипотрофией мышц плечевого пояса, особенно мышц, фиксирующих лопатки, и проксимальных отделов рук. Прогрессирует медленно. Поражение мышц лица возникает поздно и выражено умеренно. При ЭМГ определяется поражение передних рогов спинного мозга и ядер лицевых нервов.