F02.1Х* ДЕМЕНЦИЯ ПРИ БОЛЕЗНИ КРЕЙТЦФЕЛЬДТАЯКОБА (A81.0+)

Заболевание характеризуется прогрессирующей деменцией с обширной неврологической симптоматикой, обусловленной специфическими патологоанатомическими изменениями (подострая спонгиформная энцефалопатия), которые предположительно вызываются генетическим фактором. Начало, как правило, в среднем или позднем возрасте, а в типичных случаях на пятом десятке жизни, но может возникнуть в любом возрасте. Течение подострое и приводит к смерти через 1-2 года. Диагностические указания: Болезнь Крейтцфельдта-Якоба должна предполагаться во всех случаях деменции, которые прогрессируют быстро в течение месяцев или 1-2 лет и сопровождаются множественными неврологическими симптомами. В некоторых случаях, как при так называемых амиотрофических формах, неврологические знаки могут предшествовать началу деменции. Обычно отмечается прогрессирующий спастический паралич конечностей, с сопутствующими экстрапирамидными знаками, тремором, ригидностью и характерными движениями. В других случаях может отмечаться атаксия, падение зрения или мышечная фибрилляция и атрофия верхнего двигательного нейрона. Триада, состоящая из следующих признаков, считается весьма типичной для этого заболевания: — быстро прогрессирующая, опустошающая деменция; — пирамидные и экстрапирамидные нарушения с миоклонусом; — характерная трехфазная ЭЭГ. Дифференциальный диагноз: Необходимо учитывать: — болезни Альцгеймера (F00.-) или Пика (F02.0х); — болезнь Паркинсона (F02.3х); — постэнцефалитический паркинсонизм (G21.3). Быстрое течение и раннее наступление моторных нарушений могут говорить в пользу болезни Крейтцфельдта-Якоба.