мед.Почечный канальцевый ацидоз (ПКА) — группа расстройств, характеризующихся нарушением окислительных механизмов в почечных канальцах при сохранных функциях клубочкового аппарата, что приводит к метаболическому ацидозу. Эти расстройства подразделяют на 3 типа.
• ПКА-1: классический, дистальный, гипокалиемический (вследствие неспособности поддерживать ионный градиент Н+).
• ПКА-2: проксимальный (вследствие снижения реабсорбции бикарбоната), реабсорбция в дистальных канальцах не нарушена.
• ПКА-4: генерализованный, дистальный, гиперкалиемический (вследствие первичного или вторичного дефицита альдосте-рона или резистентности к нему).
Преобладающий возраст
• ПКА-1 и 2 — преимущественно у детей
• ПКА-4 — преимущественно у взрослых.
Этиология
• ПКА-1
• Лекарственный (амфотерицин В, литий, НПВС)
• Синдромы, протекающие с гипергаммаглобулинемией
• Цирроз печени
• Пиелонефрит
• ПКА-2
• Лекарственный (тетрациклин, диакарб, сульфаниламиды, соли тяжёлых металлов)
• Амилоидоз
• Множественная миелома
• ПКА-4
• Волчаночная нефропатия
• Диабетическая нефропатия
• Нефросклероз вследствие артериальной гипертёнзии
• Тубуло-интерстициальные нефропатии
• Болезнь Аддисона
• Острая надпочечниковая недостаточность
• ПКА при недостаточности карбоангидразы типа 2 (также остеопетроз).
Факторы риска
• Гиперпаратиреоз
• ХПН.
Клиническая картина
• Апатия при ПКА-1 и ПКА-2
• Рвота
• Полиурия
• Дегидратация
• Слабость вследствие потери калия
• Дыхательная недостаточность, гипервентиляция как компенсаторная реакция на метаболический ацидоз
• Нарушения походки и боли в костях вследствие нарушения метаболизма кальция при ПКА-2.
Сопутствующая патология
• ПКА-1 у детей: гиперкальциурия приводит к рахиту, нефрокальцинозу и нефролитиазу
• ПКА-1 у взрослых: аутоиммунные заболевания (например, синдром Шёгрена)
• ПКА-2: почечный синдром Фанкдни.
Лабораторные исследования
• Исследование газового состава артериальной крови: метаболический ацидоз
• Электролиты сыворотки: повышение концентрации калия при ПКА-4, нормальная или сниженная концентрация калия при ПКА-1 и ПКА-2.Хлориды повышены. Бикарбонаты снижены
• Азот мочевины крови и креатинин: для исключения почечной недостаточности
• Повышение концентрации Са2
• в моче
• Бактериологическое исследование мочи: для исключения ин-фицирования мочевыводящих путей микроорганизмами, расщепляющими мочевину
• Уровни ренина и альдостерона при ПКА-4: снижены вследствие дефицита альдостерона, увеличены при резистентности к альдостерону
• Анионная разница в норме.
Специальные исследования необходимы для исключения потенциальных осложнений
• Внутривенная пиелография: нефрокальциноз, нефролитиаз, врождённые заболевания почек
• УЗИ для оценки размеров почек, наличия кист или камней
• Рентгенография костей: остеомаляция с ложными переломами.
Дифференциальный диагноз
• Метаболический ацидоз иной этиологии
• Диарея с потерей бикарбоната с калом
• Ацидоз при ХПН
• Респираторный ацидоз.
Лечение:
Тактика ведения. Адекватная медикаментозная коррекция
ацидоза.
Диета. Ограничение поваренной соли.
Лекарственная терапия
• ПКА-1
• Натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат) 80-200 мг/кг/сут (1-3 ммоль/кг/сут) внутрь в 2-3 приёма
• Калия бикарбонат при гипокалиемии.
• ПКА-2
• Натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат) 800 мг/кг/сут и более (5-20 ммоль/кг/сут) в 4-6 приёмов или
• натрия цитрат. Цитрат подвергается метаболизму в печени, превращаясь в бикарбонат, предупреждая растяжение желудка и метеоризм вследствие образования С02
• При необходимости дополнительно назначают гидрохлор-тиазид 25-50 мг/сут, препараты калия.
• ПКА-4
• Натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат) 80-200 мг/кг/сут (1-3 ммоль/кг/сут) внутрь в 2-3 приёма
• Фуросемид: для снижения уровня калия (эпизодически)
• Дезоксикортикостерона ацетат (обычно 2,5-5 мг через день) — при недостаточности минералокортикоидов или резистентности к ним.
Возможные осложнения
• Нефрокальциноз
• ПКА-1 — пиелонефрит
• Нефролитиаз
• Рахит
• Гиперкальциурия.
См. также Ацидоз метаболический Сокращение. ПКА — почечный канальцевый ацидоз
МКБ
• Е72.0 Нарушение транспорта аминокислот
• N25 Нарушения, развивающиеся в результате дисфункции почечных канальцев. М1М
• 179800 Почечный канальцевый ацидоз I
• 267200 Почечный канальцевый ацидоз III
• 267300 Почечный канальцевый ацидоз с прогрессирующей нейросенсорной тугоухостью
• 312400 Почечный канальцевый ацидоз II