АФИБРИНОГЕНЕМИЯ
– наследственная болезнь, обусловленная отсутствием в плазме крови фибриногена.
При афибриногенемии свертывания крови не наступает. Это происходит при содержании в плазме крови менее 0,5 г/л (50 мг/100 мл) фибриногена; в норме содержание фибриногена составляет 2 – 4 г/л (200 – 400 мг/100 мл).
Афибриногенемия встречается крайне редко, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. При этом любая травма у ребенка приводит к кровотечению, а когда ребенок начинает ходить, появляются экхимозы, гематомы, кровоизлияния в полость суставов. Дети с афибриногенемией редко доживают до зрелого возраста. Диагноз устанавливают при обнаружении несвертываемости крови и отсутствии фибриногена в плазме крови при нормальном количестве тромбоцитов.
В клинической практике чаще встречается гипофибриногенемия – пониженное содержание фибриногена в плазме крови. Гипофибриногенемия обычно бывает приобретенной как в результате недостаточного образования фибриногена при поражении печени, так и повышенного его растворения – фибринолиза. При гипофибриногенемии свертывание крови замедлено, образуется рыхлый или крошковатый сгусток. Гипофибриногенемия проявляется экхимозами, образованием гематом при малейшей травме, кровотечениями (носовыми, маточными и др.). Свертывание крови наступает, но через несколько минут или часов кровь снова становится жидкой. Такая картина наблюдается при циррозе печени и остром ее некрозе, ряде злокачественных опухолей с метастазами в костный мозг, острых лейкозах, шоке любого происхождения, а также при осложненных родах (внутриутробная смерть плода, преждевременная отслойка или ручное отделение плаценты). Причиной острой гипофибриногенемии, сопровождающейся маточным кровотечением, может быть внутрисосудистое свертывание крови с усиленным потреблением фибриногена под влиянием проникновения в кровь тромбопластина из плаценты и околоплодных вод.
Основным в лечении а– и гипофибриногенемии является переливание плазмы и фибриногена.