мед.Рабдомиолиз — синдром, развивающийся вследствие повреждения скелетной мышцы с появлением в результате этого в крови свободного миоглобина (миоглобинемия). Миоглобин крови фильтруется клубочками почек и появляется в моче (миоглобинурия), что может привести к развитию ОПН. Генетические аспекты
• Рабдомиолиз острый рецидивирующий (миоглобинурия семейная пароксизмальная, ••• 268200, р)
• Гипогликемия гипокетотическая (\#255120, llq, ген карнитин пальмитоил транс-феразы I CPT1,
• 600528, р)
• Миопатия с недостаточностью карнитин пальмитоил трансферазы II (-\#255110, ген карнитин пальмитоил трансферазы II СРТ2, 600650, р).
Преобладающий возраст
• Зависит от этиологии острого некроза скелетных мышц
• В более молодом возрасте к острому некрозу скелетных мышц ведут наследственные нарушения
• Другие причины (травма, инфекция) могут вызвать рабдомиолиз в любом возрасте.
Этиология
• Наследственные нарушения метаболизма (см. Генетические аспекты)
• Электролитные нарушения (гипокалиемия, гипо-фосфатемия)
• Миопатии
• Полимиозит, дерматомиозит
• Злокачественная гипертермия
• Злокачественный синдром при приёме некоторых ЛС (анестетики, фенотиазины, ингибиторы МАО)
• Мышечное напряжение (физическое, вторичное при спастичности или тепловом ударе)
• Травма
• Ишемия мышц при окклюзии артерий или сердечно-сосудистой недостаточности
• Ожоги
• Повторные повреждения мышц (например, при занятиях спортом), длительное давление на мышцы
• Эпилептический статус
• Инфекционные заболевания
• Вирусы (гриппа А, Эпстшна-Барр, ветряной оспы)
• Бактерии
• Токсические повреждения мышц
• Алкоголь
• Яд змей (при укусах)
• Монооксид углерода (угарный газ)
• Кокаин, героин, амфетамин
• Передозировка ЛС
• Теофиллин
• Изониазид
• Злокачественные новообразования (острая некротическая миопатия опухолей)
• Сахарный диабет.
Патоморфология
• Некроз мышц
• Картина поражения почек миоглобином напоминает острый канальцевый некроз другой этиологии.
Клиническая картина
В начале заболевания возможны боль, мышечная слабость, отёчность мышц (физикальное обследование может не выявить патологию со стороны мышц, несмотря на миоглобинурию)
• Симптомы и признаки почечной недостаточности аналогичны таковым при ОПН другой этиологии.
Дифференциальная диагностика
• Заболевания, вызывающие некротические изменения канальцев почек
• Почечное повреждение гемоглобиновыми пигментами.
Лабораторные исследования
• Повышение уровня в крови ферментов мышц (КФК, альдолаза, ЛДГ)
• Повышение уровней калия и фосфора вследствие повреждения мышц
• Гипокальциемия во время олигурии, иногда гиперкальциемия в период восстановления после острого канальцевого некроза
• Анализ мочи — положительный результат исследования мочи на кровь без обнаружения эритроцитов в осадке
• Может наблюдаться высокая гиперурикемия, способная вызвать острую мочекислую нефропатию
• Уровень витамина D бывает уменьшен в период олигурии
• Иногда встречается обратимая дисфункция печени.
Специальные исследования
• Гипокальциемия в период олигурии служит полезным диагностическим признаком, но не даёт возможности установить диагноз острого некроза скелетных мышц
• Высокие гиперкалиемия, гиперфосфатемия и гиперурикемия — весомый аргумент в пользу острого некроза скелетных мышц.
Лечение:
Тактика ведения
• Обязательная госпитализация (см. также Недостаточность почечная острая)
• При некрозе скелетных мышц, вызванном ущемлением, иногда показано хирургическое вмешательство
• При тяжёлой почечной недостаточности необходим диализ
Лечение
гипокальциемии — см. Гипокальциемия
Физическая активность — физическая нагрузка может привести к острому некрозу скелетных мышц, особенно у лиц с метаболическими миопатиями.
Диета — при острой почечной недостаточности необходимо ограничение в пище белков (для снижения уровня азота мочевины в крови) и калийсодержащих продуктов.
Лекарственная терапия
• При остром некрозе скелетных мышц для предупреждения развития почечной недостаточности — увеличение выделения мочи до 150 мл/ч (3 мл/кг/ч)
• Маннитол (маннит) 12,5-25 г в/в
• Инфузия натрия гидрокарбоната (до рН мочи 7-7,5) для уменьшения миоглобиново-го повреждения канальцев
• При тяжёлой гиперкалиемии - см. Гиперкалиемия.
Наблюдение
• Болезнь может начаться спонтанно
• Некоторые случаи (повреждение с размозжением тканей) случайны, не рецидивируют и не требуют после излечения дальнейшего длительного наблюдения. Профилактика
• Предотвращение воздействия некоторых этиологических факторов до наступления острого некроза скелетных мышц
• Предотвращение метаболических нарушений (гипокалиемия) и комбинаций лекарственных средств, приводящих к острому некрозу скелетных мышц.
Прогноз
• Неблагоприятный, смерть часто наступает вследствие гиперкалиемии или почечной недостаточности
• Прогноз улучшается при проведении диализа и заместительной терапии.
Синонимы
Миоглобинурия с почечной недостаточностью См. также Недостаточность почечная острая, Полимиозит и дерматомиозит, Гликогенозы, Миоглобинурия
МКБ
R82.1 Миоглобинурия
МШ
• 232600 болезнь МакАрдла
• 255110 Миопатия с недостаточностью карнитин пальмитоил трансферазы II
• 255120 Гипогликемия гипокетотическая
• 268200 Рабдомиолиз острый рецидивирующий