мед.Семейный полиэндокринный аденоматоз (СПЭА) — заболевание, характеризующееся развитием опухолей в двух и более эндокринных железах, чаще в островках Лангерханса поджелудочной железы и паращитовидной железе (источник — главные клетки). Различают 3 типа СПЭА:
• Тип I (синдром Вёрмера, ••• 131100, 1Ц13, ген MEN1, R): вовлечены паращитовидные железы, островки Лангерханса поджелудочной железы и гипофиз
• Гиперпаратиреоз возникает примерно у 90% пациентов (у четверти из них — гиперплазия всех паращитовидных желез)
• Опухоли остров-ковой ткани поджелудочной железы находят у 80% больных (как правило, гастринома, глюкагонома или инсулинома)
• Аденомы гипофиза наблюдают в 65% случаев
• Язвы желудка, вызванные панкреатической гастриномой.
• Тип II (синдром Сиппла, \#171400, 10qll.2, онкоген RET, [164761], R): заболевание следует подозревать у любого родственника больного, имеющего медуллярный рак щитовидной железы
• Медуллярную карциному щитовидной железы обнаруживают у всех больных
• Феохромоцитомы наблюдают приблизительно у 40% больных
• Опухоли обычно двусторонние, иногда злокачественные
• В большинстве случаев проявления феохромоцитомы возникают позже, чем признаки рака щитовидной железы
• Гиперплазия паращитовидных желез появляется у 60% пациентов.
• Тип III (\#162300, 10qll.2, онкоген RET, R) расценивают как вариант типа II (иногда обозначают тип lib, тогда синдром Сиппла обозначают как тип IIа)
• Как и при СПЭА типа II, развивается медуллярный рак щитовидной железы и фео-хромоцитома
• Наиболее характерные признаки: деформации скелета и множественные невриномы слизистых оболочек
• СПЭА III проявляется в более молодом возрасте (чаще до 20 лет) и протекает гораздо агрессивнее; необходима как можно более ранняя диагностика.
Лечение
• СПЭА I
• В первую очередь следует устранить гиперпаратиреоидное состояние.В результате может быть уменьшена секреция гастрина, что благоприятствует заживлению язв желудка
• Необходима субтотальная паратиреоидэктомия, поскольку заболевание обычно протекает с гиперплазией всех четырёх желез
• Если гипергастринемия и язвенная болезнь желудка не поддаются лечению, необходимо удалить опухоль, продуцирующую гастрин
• Если же опухоль поджелудочной железы удалить не удаётся, а применение Н2-блокаторов не приводит к заживлению язв, выполняют резекцию желудка или гастрэктомию
• Опухоли гипофиза удаляют путём транссфеноидальной гипофизэктомии.
• СПЭА II
• Медуллярная карцинома щитовидной железы (лечение эффективно на стадии предрака [гиперплазия С-кле-ток], показана тотальная тиреоидэктомия)
• Феохромоцито-ма или гиперплазия мозговой части надпочечника: в первую очередь проводят их лечение (до тиреоидэктомии), иначе при выполнении операции на щитовидной железе возможен гипертензионный криз
• Гиперпаратиреоз может быть излечен путём тотальной тиреоидэктомии.
• СПЭА III. Терапия аналогична типу II. Поскольку тип III протекает особенно агрессивно, необходимо раннее и радикальное лечение.
Синонимы
• Множественный эндокринный аденоматоз
• Семейный эндокринный аденоматоз
• Множественные эндокринные неоплазии Сокращение. СПЭА — семейный полиэндокринный аденоматоз
МКБ
D44.8 Неопределённое новообразование с поражением более чем одной эндокринной железы МШ
• 131100 Тип I
• 171400 Тип II
• 162300 Тип III