Значение слова "АДИПОЗОГЕНИТАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ" найдено в 8 источниках
АДИПОЗОГЕНИТАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ
найдено в "Медицинской энциклопедии"
(dystrophia adiposogenitalis; лат. adiposus жирный + genitalis половой, детородный; синоним синдром Пехкранца — Бабинского — Фрелиха)
вид сбоку): видны общее ожирение, гинекомастия, слабая выраженность вторичных половых признаков, недоразвитие яичек и мошонки">
нейро-эндокринный синдром, характеризующийся прогрессирующим ожирением и недоразвитием половых органов. Причиной его может служить поражение Гипоталамуса или Гипофиза в результате нейроинфекции, воспалительного или опухолевого процесса, травмы и др., приводящее к развитию гипогонадотропного гипогонадизма и булимии (волчьего аппетита). Иногда при А. д. отмечают также снижение продукции антидиуретического и тиреотропного гормонов.
Этот синдром чаще диагностируют у мальчиков в возрасте 10—12 лет. Характерны общее ожирение, ложная Гинекомастия, слабая выраженность вторичных половых признаков (рис.). Задержки роста не наблюдается. Яички и мошонка недоразвиты, встречается одно- или двусторонний Крипторхизм; размеры полового члена уменьшены; у девочек отсутствуют менструации. Умственное развитие больных обычно не нарушено. Иногда при А. д. отмечают Диабет несахарный и Гипотиреоз.
Диагноз ставят на основании характерной клинической картины, а также данных биохимических и рентгенологических исследований. У мужчин при А. д. уменьшается выделение с мочой 17-кетостероидов, в крови понижается концентрация тестостерона; у женщин уменьшается экскреция эстрогенов с мочой. У всех больных наблюдают снижение концентрации фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов в крови. Дифференцируют А. д. с задержкой полового развития конституционально-наследственного генеза в сочетании с Ожирением, а также с синдромом Лоренса — Муна — Бидля, для которого наряду с ожирением и гипогонадизмом характерны умственная отсталость, полидактилия, пигментный ретинит.
Лечение при опухолях гипоталамуса или гипофиза оперативное в сочетании с лучевой терапией, при воспалительных процессах проводят антибактериальную терапию на фоне низкокалорийной диеты (1200—1600 ккал), при необходимости назначают анорексигенные препараты. Показано лечение хорионическим гонадотропином по следующей схеме; детям до 12 лет — по 500—1000 ЕД 2 раза в неделю, взрослым — 1500—3000 ЕД 2 раза в неделю в течение 3—4 нед.; курсы повторяют с интервалами в 2—3 мес. При отсутствии эффекта проводят заместительную терапию половыми гормонами. Медикаментозное лечение проводится в эндокринологическом отделении или районным специалистом-эндокринологом.
Прогноз в отношении жизни благоприятный, трудовая деятельность, связанная с физическим трудом, ограничена.
Профилактика А. д. заключается в строгом соблюдении низкокалорийной диеты у детей с массой тела, превышающей норму, своевременном лечении крипторхизма, динамическом наблюдении юношей и девушек, у которых замечены отклонения от нормы в половом развитии в пубертатном периоде, и в своевременном начале лечения.
Библиогр.: Жуковский М.А. Детская эндокринология, с. 315, М., 1971; Руководство по клинической эндокринологии, под ред. В.Г. Баранова, с. 178, Л., 1977.
вид сбоку): видны общее ожирение, гинекомастия, слабая выраженность вторичных половых признаков, недоразвитие яичек и мошонки">Рис. б). Мальчик с адипозогенитальной дистрофией (вид сбоку): видны общее ожирение, гинекомастия, слабая выраженность вторичных половых признаков, недоразвитие яичек и мошонки.
Рис. а). Мальчик с адипозогенитальной дистрофией (вид спереди): видны общее ожирение, гинекомастия, слабая выраженность вторичных половых признаков, недоразвитие яичек и мошонки.
найдено в "Болезнях. Синдромах. Симптомах"
сочетание ожирения и гипогонадизма, обусловленное поражением нейроэндокринной системы. Как самостоятельное заболевание адипозогенитальная дистрофия развивается обычно в детском возрасте, чаще у мальчиков 6 – 12 лет. Причиной могут быть инфекционные (в том числе и внутриутробные), травматические, сосудистые и опухолевые поражения гипоталамуса и гипофиза. Адипозогенитальная дистрофия может также являться основным симптомом ряда поражений гипоталамуса и гипофиза. В этом случае развитие адипозогенитальной дистрофии возможно в любом возрасте.
Клиническая картина. Нарушение функции гипоталамуса при адипозогенитальной дистрофии обусловливает патологическое повышение аппетита (см. Булимия), хроническое переедание и как результат этого ожирение. Нарушение секреции гонадотропных гормонов гипофизом приводит к гипогонадизму. Заболевание может протекать с вторичным гипотиреозом, недостаточностью функции коры надпочечников (гипокортицизмом), несахарным диабетом, задержкой роста.
Отмечается равномерное ожирение, половые органы недоразвиты, вторичные половые признаки почти не выражены, встречается крипторхизм. У мужчин развивается оволосение по женскому типу, голос остается детским, мышцы недоразвиты, почти у всех больных отмечают плоскостопие, повышенную подвижность суставов. Характерна склонность к артериальной гипотензии. Интеллект, как правило, не нарушен, но в тех случаях, когда адипозогенитальная дистрофия с самого начала сопровождается гипотиреозом, интеллект может быть снижен. У женщин с адипозогенитальной дистрофией менструации нерегулярны или отсутствуют совсем. Содержание в крови фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов, тестостерона и эстрадиола снижено.
Диагноз устанавливают на основании характерных симптомов – ожирения и гипогонадизма, а также результатов клинико-биохимического обследования. Дифференциальный диагноз с заболеваниями, сопровождающимися ожирением, представляет значительные трудности и проводится в специализированных клиниках.
Лечение направлено на устранение причины возникновения заболевания: при наличии опухоли назначают лучевую терапию на гипоталамо-гипофизарную область, показано оперативное удаление опухоли; при воспалительных процессах проводят противовоспалительную терапию. Для лечения ожирения назначают низкокалорийную диету, лечебную физкультуру, лекарственные средства, снижающие аппетит. Лечение гипогонадизма состоит в назначении гонадотропных гормонов, андрогенов, эстрогенов и др.
Полному излечению адипозогенитальная дистрофия не поддается. Больные не могут иметь детей. Физическая трудоспособность их ограничена.
найдено в "Словаре иностранных слов русского языка"
(лат. adlpatus жирный + genitalis служащий рождению, детородный) см. дистрофия.
Новый словарь иностранных слов.- by EdwART, ,2009.
найдено в "Русско-английском медицинском словаре"
adiposogenital dystrophy, adiposogenital degeneration, hypophysis [Fröhlich's] syndrome, dystrophia adiposogenitalis
найдено в "Психомоторике словаре-справочнике"
[от лат. adipatus жирный genitalis служащий рождению, детородный] см.Дистрофия адипозогенитальная
найдено в "Русско-английском психологическом словаре"
Froelich's syndrome, adiposogenital dystrophia, adiposogenital syndrome
найдено в "Русско-итальянском медицинском словаре"
1) distrofia adiposo-genitale
2) sindrome di Fröhlich
найдено в "Большом русско-немецком медицинском словаре"
adiposogenitale Dystrophie f, Frölich-Krankheit f