АЛЕКСАНДЕРА СИНДРОМ

(описан британским неврологом W. S. Alexander; синонимы – фибриноидная лейкодистрофия; лейкодистрофия с диффузными волокнами Розенталя) – редкое дегенеративное заболевание центральной нервной системы, наблюдающееся в детском возрасте, характеризующееся нарушением мелинизации и кистозной дегенерацией белого вещества, микроскопически – наличием распространенных астроцитарных включений (волокон Розенталя). Встречаются как спорадические, так и семейные случаи; в ряде семейных случаев выявлены доминантные мутации в гене, кодирующем астроцитарный промежуточный филаментный белок. Инфантильный тип заболевания характеризуется быстро прогрессирующим течением с развитием мегалоэнцефалии и гидроцефалии, задержкой психомоторного развития, эпилептическими припадками, спастическим тетрапарезом и летальным исходом в первые годы жизни. Для ювенильного и взрослого типов характерны более длительное течение с развитием бульбарного паралича, атаксии, иногда интеллектуальным снижением, но без эпилептических припадков. W. S. Alexander. Progressive fibrinoid degeneration of fibrillary astrocytes associated with mental retardation in a hydrocephalic infant. Brain, Oxford, 1949; 72: 373–381.