АПРАКСИИ
Характеризуются тем, что при сохранении силы в конечностях и сохранности элементарных двигательных актов нарушается способность осуществлять достаточно тонкие целенаправленные движения и действия. Название *апраксия* объединяет различные формы нарушения действий. Сложности понимания апраксий, их природы нашли отражение в классификациях апраксий. Наиболее известны классификации, предложенные Г. Липманном и А.Р. Лу-рия. А.Р. Лурия разработал классификацию апраксий, исходя из общего понимания психологической структуры и мозговой организации произвольного двигательного акта. Он выделил 4 формы апраксий: кинестетическая афферентная апраксия, кинетическая апраксия, пространственная или апрактоагнозия, регуляторная апраксия.
а) Кинестетическая апраксия
Возникает при поражении теменной доли близ постцентральной ИЗВИЛИНЫ (нижних отделов постцевтральной области коры больших полушарий). При поражении левого полушария апраксия носит двусторонний характер, при поражении правого только в левой руке.
Основным дефектом является нарушение проприоцептивной кинестетической афферентации двигательного акта при сохранности внешней пространственной организации движений (отсюда другое название афферентная апраксия). При этом движения становятся недифференцированными, плохо управляемыми (симптом *рука-лопата*), у больных нарушаются движения письма, утрачивается возможность правильного воспроизведения различных поз руки (апраксия позы). Затруднено совершение действий без предметов (например, показать, как наливают воду в стакан). При усилении зрительного контроля движения можно в определенной степени скомпенсировать.
б) Пространственная апраксия
Возникает при поражении теменно-затылочных отделов коры на границе 19-го и 39-го полей, особенно при поражении левого полушария или двусторонних очагах. Стык теменной, височной и затылочной долей часто определяют как зону статокинестетического анализатора, так как при локальных поражениях этой зоны возникают нарушения пространственных соотношений при выполнении сложных двигательных актов.
В основе данной формы апраксии расстройство зрительно-пространственных синтезов, нарушение пространственных представлений. Таким образом, у больных первоочередно страдает зрительно-пространственная афферентация движений.
Пространственная апраксия может протекать на фоне сохранных зрительных гностических функций, но чаще наблюдается на фоне зрительной оптико-пространственной агнозии, тогда возникает комплексная картина апрактоагнозии. Во всех случаях у больных наблюдается апраксия позы, трудности выполнения пространственно-ориентированных движений. Усиление зрительного контроля за движениями им не помогает. Нет четкой разницы при выполнении движений с открытыми и закрытыми глазами.
К этому типу расстройств относится и конструктивная апраксия особые и наиболее часто встречающиеся формы нарушения праксиса, касающиеся, в основном, конструирования фигур из деталей и рисования.
Больные затрудняются или не в состоянии изобразить по заданию, срисовывать непосредственно или по памяти простые геометрические фигуры, предметы, фигуры животных и человека. Искажаются контуры объекта (вместо круга овал), недорисовываются отдельные его детали и элементы (при срисовывании треугольника один угол оказывается недорисованным). Особенно трудным является копирование более сложных геометрических фигур пятиконечной звезды, ромба (например, звезда рисуется в виде двух пересекающихся линий или в виде деформированного треугольника). Особые трудности возникают при копировании неправильных геометрических фигур.
Аналогичные трудности возникают при рисовании по заданию или срисовывании фигур животных и *человечка*, лица человека. Контуры человека оказываются искаженными, неполными, с несоразмерными элементами. Так, копируя лицо человека, больной может поместить в овале один глаз (иногда в виде прямоугольника) или расположить один глаз над другим, пропустить в рисунке некоторые части лица, уши часто оказываются расположенными внутри овала лица и т. д.
В наибольшей степени нарушается рисование по памяти, когда образец, предъявленный больному, убирается или вообще не предъявляется, если речь идет о хорошо знакомых фигурах. Большие трудности также вызывает рисование объемного, трехмерного изображения предмета (кубика, пирамиды, стола и т. д.), например, рисуя стол, больной располагает все 4 ножки на одной плоскости.
Затруднения имеют место не только при рисовании, но и при конструировании фигур из палочек (спичек) или кубиков по заданному образцу (сложение, например, простейших рисунков из кубиков Коса).
Расстройства конструктивного праксиса особенно отчетливо выступают при копировании незнакомых фигур, не имеющих словесного обозначения (*неоречевленные фигуры*). Этот прием используется часто для выявления скрытых расстройств конструктивного праксиса.
Характерным проявлением конструктивной апраксии являются также затруднения в выборе места для рисования объекта на листе бумаги рисунок может быть расположен в правом верхнем углу бумаги или в левом нижнем и пр. При срисовывании предметов может наблюдаться *симптом включения*, когда больной чертит или рисует очень близко к образцу или накладывает свой рисунок на образец. Нередко при правополушарном поражении в рисунках игнорируется левое поле пространства.
Конструктивная апраксия по данным литературы возникает при поражении теменной доли (угловой извилины) как левого, так и правого полушария. Отмечено более частое возникновение этого дефекта ВПФ и более тяжелая степень выраженности при левосторонних поражениях у правшей.
Существуют и иные точки зрения о зависимости тяжести дефектов конструирования и рисования от латерализации очагов поражения. И.М. Тонконогий (1973) указывает на большую общую тяжесть расстройств у больных с поражением правой теменной доли. В этих случаях отмечается более детализированный тип рисунка, наличие большего числа элементов (*лишние линии*), деформация пространственных взаимосвязей деталей с элементами *игнорирования* левой части конструкции и др. Особые сложности вызывают операции по *ротации* рисунков (по отношению к образцу) на 90° или 180°.
При поражении левого полушария отмечено, что рисунки больных более примитивны, обеднены деталями, наблюдается стремление больных копировать образцы, а не рисование по заданию, трудности в выделении углов, стыков между элементами конструкции. Многие элементы этого расстройства выявляются при анализе письма (конструктирование букв и цифр).
в) Кинетическая апраксия
Связана с поражением нижних отделов премоторной области коры больших полушарий и входит в премоторный синдром, т.е. протекает на фоне нарушения автоматизации (временной организации) различных психических функций.
Проявляется в виде распада *кинетических мелодий*, т.е. нарушения последовательности, временной организации двигательных актов. При этом характерны простые двигательные персеверации (элементарные по Лурия), проявляющиеся в бесконтрольном продолжении раз начавшегося движения (особенно серийно выполняемого). Кинетическая апраксия проявляется в нарушении различных двигательных актов предметных действий, рисования, письма, в трудностях выполнения графических проб, особенно при серийно выполняемых движениях (динамическая апраксия).
г) Регуляторная апраксия
Очаг поражения локализуется в области конвекситальной пре-фронтальной коры кпереди от премоторных отделов. Протекает на фоне сохранности тонуса и мышечной силы.
В основе дефекта лежит нарушение произвольного контроля за осуществлением движения, нарушение речевой регуляции двигательных актов. Проявляется в виде нарушений программирования движений, отключения сознательного контроля над их выполнением, замены нужных движений моторными шаблонами и стереотипами. Характерны системные персеверации (по Лурия) персеверации целых двигательных программ. Наибольшие трудности для таких больных вызывает смена программ движений и действий.
При грубом распаде произвольной регуляции движений у больных наблюдаются симптомы эхопраксии в виде подражательных повторений движений экспериментатора.
Данная форма апраксии наиболее ярко проявляется при поражении левой префронтальной области мозга.
По Липманну, различают следующие виды апраксии: а) кинетическая апраксия конечностей; б) идеомоторная апраксия; в) иде-аторная апраксия; г) оральная апраксия; д) апраксия туловища; е) апраксия одевания.
В качестве относительно самостоятельной формы этих нарушений выделяется расстройство письма аграфия.
а) Кинетическая апраксия конечностей. Нарушается выполнение простых действий, в том числе и жестов (например, с нужным усилием пошевелить пальцами или кистью руки) при сохранении объема, мышечной силы и активности движений, а также возможности самообслуживания больные могут самостоятельно есть, одеваться и т. д. Общая схема выполнения отдельных жестов сохранена, но нарушается осуществление простых действий, которые включены в жесты, преимущественно связанные с определенной символикой *помахать рукой и кистью руки на прощание*, *поманить пальцем к себе*. Так, при задании *погрозить пальцем*, больной производит движение указательным пальцем и назад в сагиттальной плоскости.
При кинетической апраксии движения становятся как бы деформированными: нечеткими, неловкими, более грубыми, часто неточно направленными, создается впечатление, что они теряют свою цель, но в отличие от атаксии координация мышц агонистов и антагонистов не нарушается. Кинетическая апраксия конечности односторонняя, она в значительной мере сходна с *афферентным парезом*, при котором движения тоже становятся менее дифференцированными, но здесь явления атаксии нередко выступают на первый план, возникает диффузное сокращение мышц агонистов и антагонистов движение *руки-лопаты*.
б) Идеомоторная апраксия (моторная апраксия, или апраксия выполнения Дежерина). Нарушается выполнение различных намеренных действий действий по команде, тогда как спонтанно они осуществляются правильно. Больной может описать план заданных по команде действий, но не знает, как их реализовать, какие движения необходимы для их осуществления. Например, по заданию или по подражанию не может сжать кулак, показать рукой ухо, зажечь спичку и т. д. Вместе с тем автоматически в реальной ситуации эти действия выполняются, например, закуривая, больной зажигает спичку. Особенно трудно выполнимым является осуществление действий в отсутствие объекта. Больные не могут показать, как пилят дрова, размешивают сахар в стакане ложечкой, забивают гвоздь молотком и т.п. Движения становятся диффузными, смешиваются с движениями, используемыми в других действиях, деформируются, возникают синкинезии.
В отличие от кинетической апраксии конечностей символические жесты выполняются легко. По мнению многих авторов, изучавших апраксии, развитие двусторонней идеомоторной апраксии наиболее часто возникает при поражении надкраевои извилины левой теменной доли. Если поражение захватывает области, близкие к задней центральной извилине, возникает кинетическая апраксия конечностей. Более диффузные поражения теменной доли, включающие и угловую извилину, приводят к сочетанию идеомоторной и идеаторной апраксии.
Выделение каждой из описанных форм апраксии в *чистом* виде относительно редкое событие в практике. Идеомоторная апраксия возникает и при поражении правого полушария (у правшей) и даже мозолистого тела в его средних отделах. В этих случаях она отмечается преимущественно в левой руке.
Идеомоторная апраксия, по мнению большинства авторов, возникает при поражении надкраевои извилины теменной доли левого полушария, и в этом случае она двусторонняя. Реже эта форма апраксий возникает при поражении теменной области правого полушария, в этом случае дефект ограничивается левыми конечностями.
в) Идеаторная апраксия. Встречается в изолированном виде довольно редко. Нарушается выполнение сложных действий, тре бующих для своей реализации определенной последовательности, при сохранности выполнения простых действий. Каждый фрагмент, входящий в состав сложного действия, выполняется правильно, особенно при копировании его. Например, если больному дать го рящую спичку, он может зажечь свечу или размешать ложкой сахар в стакане чая, если он уже насыпан в стакан. Осуществить же весь комплекс и последовательность сложных действий взять коробок, вытащить спичку, зажечь ее, затем зажечь свечу боль ной не может. В осуществлении сложных действий он становится совершенно беспомощным при том же задании самостоятельно зажечь свечу больной долго вертит коробок, царапает спичкой дру гую сторону коробка, кладет незажженную спичку в рот, чиркает по коробку другим концом спички, в котором нет серы. Упрощая, можно сказать, что при идеомоторной апраксий больной не знает, как осуществить действие, а при идеаторной в какой последова тельности его осуществить. Идеаторная апраксия, по мнению большинства авторов, всегда двусторонняя и возникает при поражении угловой и частично над-краевой извилин доминантного полушария (у правшей левого). Как специализированные виды идеомоторной апраксий выделяются: оральная апраксия, апраксия туловища, апраксия одевания.
г) Оральная апраксия. Нарушаются целенаправленные наме ренные движения, осуществляемые с помощью языка и губ. Боль ные не могут выполнить по заданию простые артикуляторныв позы:
оттопырить языком щеку, заложить язык за верхнюю или нижнюю губу, дотронуться кончиком языка до уголков губ или верхней губы и т.д. Нарушается выполнение символических движений, также осуществляемых с помощью языка и губ, например посвистеть, по цокать или пощелкать языком, чмокнуть губами, показать, как сплевывают. Очень редко встречается апраксия глотания, но ряд авторов относят чаще ее к лицевой, а не оральной апраксии
Отнесение оральной апраксий к идеомоторной оправдано движения, которые не выполняются по заданию, легко осуществляются во время еды, в процессе речи и т.д. Оральная и символическая оральная апраксии в той или иной степени, вместе или раздельно, практически всегда сопровождают моторные (афферентные) афазии.
Возникают при поражении нижних участков постцентральной извилины доминантного полушария, вероятно, с захватом прилежащих отделов теменной доли.
д) Апраксин туловища. Нарушается способность правильно расположить туловище и нижние конечности в пространстве, для того чтобы стоять, сидеть или ходить. Это приводит к расстройствам, обозначенным в неврологической литературе как астазия-абазия. Вместе с тем при этих нарушениях движения в нижних конечнос тях сохраняются практически в полном объеме. Локализация: те менная область, часто с нарушением связи с зрительным,бугром (оба полушария).
е) Апраксин одевания. Рассматривается рядом авторов в каче стве одной из форм идеаторной апраксии с нарушением сложной последовательности действий при одевании.
У больных утрачивается способность последовательно выполнить ряд действий, необходимых, чтобы одеться или раздеться. Больные не в состоянии сориентировать части одежды в отношении своего тела. Например, пытаясь надеть рубашку, больной стремится натянуть ее на голову, просовывая в правый рукав левую руку и, наоборот, одевает застежкой назад. Трудности возникают при надевании носков, ботинок, застегивании и расстегивании пуговиц, шнуровки ботинок и т. д.
Возникает апраксия одевания при поражении теменной доли (угловая извилина) левого полушария.